هدف از انجام آزمایش Test Porphyrin Tests چیست؟
پورفیرین ترکیباتی است که توسط ساختار شیمیایی آنها تعریف میشود. این ترکیبات محصول جانبی سنتز هام هستند و معمولا در غلظتهای پایین در خون و سایر مایعات بدن حضور دارند. آزمایش پورفیرین، پورفیرینها و پیشسازهای آنها را در ادرار، خون و یا مدفوع اندازهگیری میکند.
هام رنگدانه حاوی آهن است که جزء هموگلوبین و تعدادی از پروتئینهای دیگر است. این شامل یک قسمت آلی (پروتپورپورین) است که به اتم آهن متصل است. سنتز هام یک فرایند گام به گام است که نیاز به کار پیوسته هشت آنزیم مختلف دارد. اگر کمبود یکی از این آنزیمها وجود داشته باشد، این روند متوقف میشود و پورفیرینهای متوسط مانند اوروپورفورین، کاپروپورفورین و پروتوپورفیرین در مایعات و بافت بدن ایجاد میشوند. پیشمادههایی که انباشته میشوند، بستگی به آنزیمی دارد که دچار کمبود است و میتوانند اثرات سمی ایجاد کنند.
آزمایشات پورفیرین برای کمک به تشخیص و نظارت بر گروهی از اختلالات به نام پورفیرین استفاده میشود. هفت نوع پورفیرین وجود دارد و هر کدام با کمبود آنزیمی متفاوت همراه است. اکثر پورفیرینها بهعلت جهش ژنی به ارث برده میشوند. آنها ممکن است با توجه به علائم و نشانههای بیماری بهعنوان عصبی، پوستی یا هر دو آنها طبقهبندی شوند.
پورفیرینی که موجب علائم عصبی میشود با حملات حاد روزها یا هفتهها طول میکشد. نشانهها و علائم در طی حمله عبارتند از درد شکم، یبوست، سردرگمی، توهم و یا تشنج. چهار پورفیرین نورولوژیک وجود دارد: پورفیرین متناوب حاد (AIP)، پورفیرین متنوع (VP)، کپروپورفیری ارثی (HCP) و کمبود دهیدراتاسیون پورفیرین بسیار نادر (ADF). برخی از موارد VP و HCP همچنین ممکن است علائم مربوط به پوست را داشته باشند. …
گروه علمی و تخصصی LabTests.ir به شما پیشنهاد میکند تا ادامه مطلب را در خصوص هدف از انجام آزمایش، سوالات رایج، مطالب مرتبط و … دنبال کنید.